La malattia

Il Disordine da Deficit
di CDKL5 (CDD)

Una malattia genetica rara che colpisce fin dai primi mesi di vita. Ogni bambino è diverso: molti sorridono, comunicano a modo loro e danno affetto in modo straordinario.

La malattia

Una mutazione che cambia lo sviluppo del cervello

Nel nostro DNA esiste un gene chiamato CDKL5, responsabile della produzione di una proteina fondamentale per lo sviluppo del cervello nei primi mesi di vita. Quando questo gene presenta una mutazione, la proteina non funziona correttamente e lo sviluppo neurologico viene alterato fin dalle primissime settimane.

Importante: Il CDD non è una malattia progressiva: non peggiora nel tempo come alcune altre condizioni neurologiche. È però una condizione complessa e permanente, che richiede cure continue e un approccio multidisciplinare per tutta la vita.
Sintomi e caratteristiche

Come si manifesta

I sintomi variano da persona a persona. Nessun bambino con CDD è uguale a un altro.

01 — Neurologico
Epilessia

Le crisi epilettiche sono il primo segnale e compaiono generalmente entro i primi 3 mesi di vita. Nella maggior parte dei casi sono resistenti ai farmaci e richiedono una terapia continua e personalizzata.

02 — Motorio
Sviluppo neurologico e motorio

I bambini con CDD presentano un ritardo significativo nello sviluppo. La maggior parte non acquisisce la deambulazione autonoma. I muscoli del tronco sono spesso ipotonici.

03 — Comunicazione
Linguaggio e comunicazione

La maggior parte dei bambini con CDD non sviluppa il linguaggio verbale. Comunicano attraverso lo sguardo, le espressioni facciali, i suoni. Strumenti CAA come dispositivi con eye-gaze aiutano molti bambini a esprimersi.

04 — Associati
Altri disturbi associati

Possono essere presenti difficoltà nella vista (di origine neurologica), disturbi del sonno, problemi gastrointestinali, scoliosi e fragilità ossea. Questi aspetti richiedono follow-up specialistici regolari.

Quante persone ne sono colpite 1 : 40.000 – 60.000

È questa la stima attuale di incidenza del CDD tra i nati vivi. Il numero reale potrebbe essere più alto: la malattia è ancora poco conosciuta e il percorso diagnostico può essere lungo e complesso. Il CDD colpisce maschi e femmine, con una prevalenza nelle femmine di circa 4 a 1. I maschi tendono ad avere un quadro clinico più severo.

4:1 prevalenza nelle femmine rispetto ai maschi
3 mesi età media alla prima crisi epilettica
Il percorso diagnostico

Come si arriva alla diagnosi

Il sospetto diagnostico nasce quasi sempre dall'osservazione clinica: crisi epilettiche precoci nei primi mesi di vita, ipotonia, ritardo nello sviluppo. La conferma arriva attraverso un test genetico, oggi accessibile tramite i principali centri di neuropsichiatria infantile.

Informazione importante

Se il tuo bambino presenta crisi epilettiche nei primi mesi di vita, chiedi al neurologo una valutazione genetica. Una diagnosi precoce permette di avviare prima le terapie di supporto.

Per orientamento e supporto scrivi a soci.cdkl5@gmail.com: ti mettiamo in contatto con le famiglie e i centri più vicini a te.

Lo stato della scienza

Non c'è ancora una cura.
Ma la ricerca avanza.

Ad oggi non esiste una terapia in grado di correggere la causa del CDD. La gestione è sintomatica: si lavora per ridurre le crisi, supportare lo sviluppo, migliorare la qualità di vita. Ma la scienza sta avanzando: in Italia e nel mondo esistono studi attivi che stanno aprendo nuove strade.

Strategie terapeutiche in ricerca
Terapia genica
Riattivazione X silente
Terapia proteica sostitutiva
Riposizionamento farmacologico sui sintomi